Головна ~ Хвороби ~ Внутрішньопечінковий холестаз

Внутрішньопечінковий холестаз

Що таке внутрішньопечінковий холестаз?

Внутрішньопечінковий холестаз – це патологічний стан, при якому порушується утворення або відтік жовчі з гепатоцитів (клітин печінки) у дрібні жовчні протоки. У результаті жовчні кислоти та пігменти накопичуються в печінці та крові, що призводить до пошкодження клітин, жовтяниці, свербежу та дефіциту жиророзчинних вітамінів.

Він може мати різне походження:

спадкове (як у PFIC – прогресуючому сімейному внутрішньопечінковому холестазі);
гормональне (наприклад, внутрішньопечінковий холестаз вагітних);
токсичне або медикаментозне (побічна дія ліків, алкоголю, хімічних речовин);
супутнє при інших хворобах (вірусні гепатити, аутоімунні хвороби печінки, метаболічні порушення).

Часті питання

1. Які ознаки внутрішньопечінкового холестазу?

інтенсивний свербіж шкіри (особливо вночі);
жовтяниця (пожовтіння шкіри та слизових);
темна сеча, світлий кал;
втома, слабкість;
при хронічному перебігу – затримка росту, остеопороз, кровоточивість (через дефіцит вітаміну K).

2. Чи є внутрішньопечінковий холестаз спадковим?

Це залежить від форми:

при PFIC – так, аутосомно-рецесивне успадкування;
при холестазі вагітних – генетична схильність у поєднанні з гормональними змінами;
при медикаментозному чи вторинному холестазі – спадковість ролі не відіграє.

3. Як лікують внутрішньопечінковий холестаз?

усунення причини (відміна ліків, лікування інфекції, контроль вагітності);
урсодезоксихолева кислота (покращує відтік жовчі);
препарати для зменшення свербежу (холестирамін, рифампіцин, сучасні IBAT-інгібітори);
підтримуюча терапія: жиророзчинні вітаміни (A, D, E, K), висококалорійна дієта;
у тяжких випадках – трансплантація печінки.

4. Наскільки небезпечний внутрішньопечінковий холестаз для життя?

У легких випадках (наприклад, холестаз вагітних) стан повністю зникає після пологів і не шкодить матері.
У тяжких спадкових формах (PFIC, інші генетичні дефекти) можливий прогрес до цирозу та печінкової недостатності.
Довготривале існування холестазу підвищує ризик ураження печінки та нестачі вітамінів.

5. Як встановлюється діагноз?

клінічна картина (свербіж, жовтяниця, зміна кольору калу/сечі);
аналізи крові (білірубін, лужна фосфатаза, ГГТП, жовчні кислоти);
УЗД печінки та жовчних шляхів (для виключення механічних причин);
за потреби – біопсія печінки;
генетичне тестування при підозрі на спадковий холестаз.

6. Які органи можуть бути уражені?

Печінка: холестаз, фіброз, цироз;
Кістки: остеопороз через дефіцит вітаміну D;
Кровоносна система: кровоточивість (дефіцит вітаміну K);
Нервова система та розвиток: затримка росту й розвитку при тяжких формах;
Плід при вагітності: ризик передчасних пологів чи ускладнень.

7. Чи існує ліки, що повністю виліковує внутрішньопечінковий холестаз?

Радикального лікування немає. У разі медикаментозного чи вагітного холестазу усунення причини призводить до повного зникнення симптомів. У спадкових формах єдиним радикальним методом залишається трансплантація печінки.

Внутрішньопечінковий холестаз

Часті питання

Рекомендації батькам:

Допомогти дітям