Синдром Ротора

Що таке синдром Ротора?

Синдром Ротора – це рідкісне, доброякісне спадкове захворювання, яке характеризується хронічною, легкою жовтяницею. Основна причина полягає у порушенні транспорту білірубіну з печінкових клітин у жовч, через що в крові накопичується некон’югований і кон’югований білірубін.
На відміну від більшості хвороб печінки, синдром Ротора не призводить до фіброзу чи цирозу і не впливає на тривалість життя. Часто його плутають із синдромом Дабіна-Джонсона, але при синдромі Ротора печінка не має темного пігментного забарвлення.

Часті питання

1. Які ознаки синдрому Ротора?
  • легка або помірна жовтяниця, яка може бути постійною чи періодичною;
  • темна сеча;
  • відсутність свербежу шкіри (що відрізняє від холестатичних станів);
  • загальний стан зазвичай не страждає, діти ростуть і розвиваються нормально.

Так, синдром Ротора успадковується за аутосомно-рецесивним типом. Для прояву хвороби дитина повинна отримати дефектні гени від обох батьків.

Спеціального лікування не потрібно. Хвороба має доброякісний перебіг і не призводить до ускладнень. Рекомендації зводяться до спостереження та уникнення факторів, що можуть посилювати жовтяницю (стрес, інфекції, голодування).

Це абсолютно доброякісний стан, який не загрожує життю. Пацієнти живуть стільки ж, скільки й люди без цього синдрому. Єдиним неприємним проявом може бути косметичний ефект жовтяниці.

  • клінічний огляд (жовтяниця при нормальному стані);
  • біохімічний аналіз крові (помірне підвищення загального білірубіну);
  •  печінкові ферменти (АЛТ, АСТ, ЛФ, ГГТП) зазвичай у нормі;
  •  виключення інших причин жовтяниці (гепатитів, гемолізу, інших синдромів).

 

Для точного підтвердження може використовуватися генетичне тестування.

При синдромі Ротора ураження обмежене лише функцією печінки на рівні транспорту білірубіну. Інші органи не страждають.

Виліковувати його не потрібно, бо хвороба не прогресує і не шкодить організму.

Рекомендації батькам:

  • Не хвилюйтеся: синдром Ротора не становить небезпеки для дитини.
  • Уникайте ситуацій, що можуть посилювати жовтяницю (голодування, стрес, деякі ліки).
  • Регулярно проходьте спостереження у педіатра або гастроентеролога, щоб контролювати стан печінки.
  • Жодних обмежень щодо фізичної активності чи тривалості життя немає.