Що таке гемохроматоз неонатальний?
Гемохроматоз неонатальний (ГН) – це рідкісне, але надзвичайно тяжке захворювання новонароджених, при якому відбувається масивне відкладення заліза в печінці та інших органах ще під час внутрішньоутробного розвитку. Це призводить до важкого ураження печінки, яке може проявитися вже при народженні.
На відміну від класичного (дорослого) гемохроматозу, ГН не є метаболічним дефектом заліза, а найчастіше пов’язаний із імунологічним механізмом – материнські антитіла атакують печінку плода, що викликає її масивне ушкодження і відкладення заліза.
Без лікування захворювання майже завжди призводить до смерті новонародженого від печінкової недостатності.
Зазвичай проявляється вже в перші дні життя:
Ні. На відміну від дорослого гемохроматозу, неонатальна форма не є генетично спадковою. Вважається, що основним механізмом є алоімунна реакція матері проти плода (подібна до резус-конфлікту). Це означає, що ризик повторення у наступних вагітностях дуже високий.
Пренатально (ще під час вагітності):
введення внутрішньовенного імуноглобуліну матері, що може запобігти ушкодженню печінки плода.
Після народження:
Це одне з найбільш загрозливих для життя уражень печінки у новонароджених. Без лікування смертність сягає майже 100%. Своєчасне введення імуноглобуліну під час вагітності та трансплантація печінки після народження дають шанс на виживання.
На сьогодні єдиним радикальним методом лікування є трансплантація печінки. Однак профілактика у наступних вагітностях (введення матері імуноглобуліну під час вагітності) значно знижує ризик повторення хвороби.
Кожна ваша гривня — це крок до здоров’я, шанс на лікування і надія для родини.
SAVELIFEKIDS-UA допомагає дітям із важкими захворюваннями печінки отримати медичну допомогу, включно з трансплантацією.
Разом ми можемо більше. Дякуємо за вашу підтримку 
© 2025 ГО “SAVELIFEKIDS-UA” Використання матеріалів дозволене з обов’язковим активним посиланням на джерело.
