Що таке атрезія жовчних проток?
Атрезія жовчних проток (OMIM #210500) — це рідкісне, але найпоширеніше хірургічне захворювання жовчовивідної системи у новонароджених, яке призводить до обструкції або повної відсутності жовчних проток, що виводять жовч із печінки до тонкої кишки. Цей стан викликає застій жовчі (холестаз), що спричиняє прогресуюче ураження печінки, фіброз і, зрештою, біліарний цироз. Атрезія жовчних проток є загрозливим для життя і потребує раннього втручання.
Захворювання вважається негенетичним і, як правило, не передається у спадок. Точна причина виникнення атрезії жовчних проток невідома, але висуваються припущення про участь вірусних інфекцій, аутоімунних процесів або порушень ембріонального розвитку жовчовивідних шляхів. Існує кілька форм захворювання: ембріональна (фетальна) форма часто асоціюється з іншими вродженими вадами, зокрема з синдромом БА-серця-селезінки, а перинатальна форма проявляється після народження без супутніх вад.
Захворюваність на атрезію жовчних проток становить приблизно 1 випадок на 8 000–18 000 новонароджених, залежно від регіону, і дещо частіше зустрічається у дівчаток. Без лікування більшість дітей із цим діагнозом не доживають до дворічного віку через прогресуючу печінкову недостатність. Основним методом лікування є операція Кассаї (гепатопортоентеростомія), яка повинна бути проведена у перші 6–8 тижнів життя. У разі неефективності — показана трансплантація печінки.
Атрезія жовчних проток — це рідкісне, але найпоширеніше обструктивне холестатичне захворювання печінки у новонароджених, яке виникає через часткове або повне зарощення жовчовивідних проток. Це порушення блокує відтік жовчі з печінки до тонкої кишки, що спричиняє холестаз, прогресуюче ураження печінки, фіброз і розвиток цирозу. Атрезія жовчних проток є невідкладним захворюванням, яке без своєчасного лікування може загрожувати життю дитини вже в перші місяці.
Основні клінічні ознаки з’являються протягом перших тижнів життя та включають:
За відсутності лікування розвивається цироз, портальна гіпертензія та печінкова недостатність.
Ні, атрезія жовчних проток зазвичай не є спадковим захворюванням. Її точна причина залишається невідомою. Серед можливих чинників розглядають вірусні інфекції, автоімунні порушення, вади ембріонального розвитку або вплив токсичних агентів. У деяких випадках атрезія поєднується з іншими вродженими аномаліями (наприклад, вадами серця, селезінки, кишечника), що характерно для фетальної форми.
Діагностика базується на клінічних даних і результатах обстежень:
Диференціальна діагностика обов’язково включає виключення інших причин холестазу у немовлят.
Без лікування захворювання швидко прогресує й може спричинити:
Основним методом лікування є операція Кассаї (гепатопортоентеростомія), під час якої створюється новий шлях для відтоку жовчі з печінки до кишківника. Операція найбільш ефективна, якщо проведена до 60-денного віку.
У багатьох пацієнтів з часом розвивається печінкова недостатність, і тоді необхідна трансплантація печінки. Додаткове лікування включає підтримку харчування, профілактику інфекцій, застосування урсодезоксихолевої кислоти.
На сьогодні єдиним радикальним методом лікування при тяжкому перебігу захворювання залишається трансплантація печінки. У випадках, коли операція Кассаї забезпечує достатній відтік жовчі, можлива тривала стабілізація стану. Однак навіть за успішного оперативного втручання більшість пацієнтів потребують регулярного спостереження, а частина — подальшої трансплантації в дитячому або дорослому віці.
Кожна ваша гривня — це крок до здоров’я, шанс на лікування і надія для родини.
SAVELIFEKIDS-UA допомагає дітям із важкими захворюваннями печінки отримати медичну допомогу, включно з трансплантацією.
Разом ми можемо більше. Дякуємо за вашу підтримку 
© 2025 ГО “SAVELIFEKIDS-UA” Використання матеріалів дозволене з обов’язковим активним посиланням на джерело.
